Modulation de l’intégrité du muscle squelettique dans des contextes sains et pathologiques

À propos

Le fonctionnement de la fibre musculaire (myofibre) est soutenu par un positionnement précis de ses organites et de ses noyaux. La force contractile des myofibrilles est contrôlée par la triade “couplage excitation-contraction” (CEC), lieu d’interconnexion entre le réticulum sarcoplasmique, un réseau de réticulum endoplasmique (RE) tubulaire, et les tubules transversaux (T-tubules), formés par des invaginations radiales répétées de la membrane plasmique. Les myopathies centronucléaires (MNC) sont des maladies neuromusculaires héréditaires dont la caractéristique principale est une localisation anormale des noyaux au centre des myofibres. Nous cherchons à identifier les voies gouvernées par la protéine SH3KBP1 et participant au contrôle du RE, du RS, des tubules T et de l’ECC, in vitro et in vivo.