Les muscles aussi ont des sentiments : la fonction du fuseau musculaire dans les muscles normaux et dystrophiques

Description

Résumé Les mouvements coordonnés, y compris la locomotion, et leur contrôle, nécessitent des informations proprioceptives, c’est-à-dire des informations sur le tonus musculaire ainsi que sur la position et le mouvement des extrémités dans l’espace. Les fuseaux musculaires sont les principaux récepteurs sensoriels proprioceptifs et sont présents dans presque tous les muscles squelettiques. Dans de nombreuses maladies neuromusculaires, le mouvement est altéré, bien que le mécanisme reste insaisissable. Par exemple, dans les dystrophies musculaires (DM), les patients sont souvent victimes de chutes spontanées et soudaines, de problèmes d’équilibre, ainsi que d’anomalies de la démarche et de la posture, ce qui suggère la possibilité d’une altération de la fonction des fuseaux musculaires. Pour déterminer si la proprioception est affectée dans les muscles dystrophiques, nous avons analysé le nombre, la morphologie et la fonction des fuseaux musculaires chez des souris de type sauvage et dans des modèles murins de deux types distincts de dystrophie musculaire dont l’étiologie est très différente, à savoir des souris déficientes en dystrophine (DMDmdx) et en dysferline. Le nombre total et la structure globale des fuseaux musculaires dans les muscles du soléaire des souris dystrophiques semblent inchangés, ce qui démontre que les fibres intrafusales sont moins affectées par la dégénérescence que les fibres extrafusales. Les analyses immunohistochimiques des fuseaux musculaires de type sauvage ont révélé une concentration de dystrophine et de -dystroglycane dans les fibres intrafusales en dehors de la région de contact avec le neurone sensoriel. L’utrophine était fortement régulée chez les souris déficientes en dystrophine, ce qui suggère une activité compensatoire potentielle de l’utrophine chez les souris DMDmdx. Des enregistrements extracellulaires d’afférences sensorielles provenant de fuseaux musculaires de l’extenseur du muscle long dorsal ont révélé que les fuseaux musculaires des deux souches de souris dystrophiques ont une décharge de repos accrue et un taux de déclenchement du potentiel d’action plus élevé pendant les vibrations sinusoïdales. En revanche, la réponse aux étirements en rampe et en attente n’a pratiquement pas été modifiée par rapport aux souris sauvages respectives. Ces résultats montrent des altérations des réponses afférentes au fuseau musculaire dans les muscles de la souris dystrophique, ce qui pourrait entraîner une augmentation du tonus musculaire et contribuer à la démarche instable et aux chutes fréquentes observées chez les patients atteints de dystrophie musculaire.